drepanocitosis

La drepanocitosis es la anemia hemolítica congénita.

Sus manifestaciones clínicas fundamentales aparecen por eventos de oclusión vascular y acortamiento de la vida de los hematíes.

En el año 1930, Cook y otros realizaron la primera descripción de alteraciones en el fondo de ojo asociadas con la drepanocitosis, en un enfermo que padecía hemorragias retinianas, quien falleció por una hemorragia subaracnoidea.

En las crisis aplásicas y cuando hay secuestro hepático o esplénico se requiere transfusión y rehidratación severa, e incluso en los casos graves para disminuir la hemoglobina a niveles menores de 30% la exanguinotransfusión y evitar que el paciente presente hemorragia subaracnoidea.

Cook WC. A case of sickle-cell anemia with associated subarachnoid hemorrhage. J Med. 1930;11:541.

Dabrow M.B., Wilkins J.C. Hematologic emergencies Postgraduate Medicine vol 93 Nº 5, april 1993.

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