Es infrecuente pero mortal. No presenta clínica premonitoria antes del paro respiratorio por compresión directa de las amígdalas cerebelosas sobre el bulbo raquídeo. La causa más frecuente es una masa cerebelosa que es descompensada al realizar una punción lumbar (PL), debido a estos casos es que se recomienda, salvo excepciones, realizar la PL después de tener imágenes del encéfalo.