véase Histiocitosis de celulas de Langerhans.

Las enfermedades histiocíticas se caracterizan por la acumulación de células del sistema mononuclear- fagocítico, ya sean dendríticas o macrófagos.

Pueden afectar a adultos y niños. La presentación clí- nica es variable y el diagnóstico se basa en criterios histológicos.

De la severidad del cuadro depende el tipo de tratamiento a instaurar. En 1997, Favara, Jaffe y colaboradores revisaron la clasificación, defi- niendo una nueva, en base al comportamiento biológico de la enfermedad (versión modificada):

1. Histiocitosis de comportamiento biológico variable:

a. Dependiente de células dendríticas:

• Histiocitosis de células de Langerhans • Xantogranuloma juvenil

• Enfermedad de Erdheim-Chester

b. Dependientes de monocitos y macrófagos: • Linfohistiocitosis hemofagocítica prima- ria

• Síndromes hemofagocíticos secundarios • Enfermedad de Rosai-Dorfman (Histioci- tosis sinusal con linfadenopatía masiva)

2. Histiocitosis malignas (Sarcoma histiocítico, sarcoma de células de Langerhans, sarcoma de células interdigitadas dendríticas, sarcoma de células foliculares dendríticas, tumor de células dendríticas indeterminadas y tumor de células reticulares fibroblásticas)