ICD-O 9431/1, WHO grade I

Este tumor se presenta principalmente en niños y adultos jóvenes (edad media en la cirugía, 17 años), con epilepsia refractaria como el síntoma clínico principal.

Se han descrito un total de 28 casos en los Estados Unidos, Francia, y Austria / Alemania.

Se encuentran superficialmente, los sitios más comunes son la corteza fronto-parietal y el lóbulo temporal, así como la región del hipocampo.

En imágenes FLAIR se muestran bien delimitados, hiperintensos, a menudo con una extensión al ventrículo subyacente.

Los tumores son estables o de crecimiento lento e histopatológicamente se caracteriza por células bipolares monomorfas con patrón de crecimiento angiocéntrico e inmunoreactividad para EMA, GFAP, proteína S-100 y vimentina, pero no para los antígenos neuronales.

A pesar de la extensión frecuente de glioma angiocéntrico a la pared ventricular y la presencia de características microscópicas sugestivas de diferenciación ependimaria, los síntomas clínicos, la localización cortical, patrón arquitectónico y los resultados se consideraron insuficientes para designar a esta entidad como una variante de ependimoma.

Dadas las incertidumbres en relación con la histogénesis,el glioma angiocéntrico fue agrupado con el astroblastoma y el glioma coroide del tercer ventrículo en la categoría de 'Otros tumores neuroepiteliales, previamente designado' tumores de origen incierto “.

Debido a su comportamiento clínico benigno y la posibilidad de cirugía curativa, la neoplasia se asigna a OMS de grado I.

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