lipoma_intracraneal

Se trata de una malformación congénita y no una neoplasia, que se producen a partir de una mala diferenciación y de una persistencia anormal de la meninge primitiva, con posterior diferenciación a tejido adiposo.

Constituyen alrededor del 0,1% de todos los tumores intracraneales (aunque no son tumores); esta frecuencia se ha incrementado por el desarrollo y el uso frecuente de las técnicas de neuroimagen, que han permitido el diagnóstico fortuito de estas lesiones, muchas veces silentes.

La más habitual es en las cisternas leptomeníngeas y se asocia frecuentemente con otras malformaciones intracraneales, sobre todo con la agenesia del cuerpo calloso, mielomeningocele y espina bífida.

Se ha descrito también en asociación con la trisomía 21, síndrome de Pai, encefalocele frontal, anomalías faciales….

El 80% de los lipomas intracraneales son supratentoriales.

La región pericallosa alberga cerca del 50% de estas lesiones; otras localizaciones son las cisternas cuadrigémina, ambiens, cerebelosa superior, interpeduncular, supraselar y pontocerebelosa.

La localización en la cisura silviana es infrecuente, y es excepcional en la convexidad de los hemisferios cerebrales.

Su presentación clínica más habitual es la epilepsia, la cefalea y los trastornos mentales, siendo un tercio de los casos asintomáticos

Pueden presentar disfunción hipotalámica o hidrocefalia por compresión del acueducto de Silvio.

En la mitad de los lipomas se dan anomalías asociadas, siendo la más frecuente la agenesia del cuerpo calloso.

A menudo se diagnostican de forma incidental.

El diagnóstico no es posible según los datos clínicos, por lo que es preciso el apoyo de exámenes complementarios en todos los casos.

Los estudios de neuroimagen (TC o RM) permiten el diagnóstico de esta entidad de forma objetiva y prácticamente certera.

En TAC hipodenso que pueden plantear el diagnóstico diferencial con el quiste dermoide, teratoma y germinoma.

En RM son lesiones de línea media con señal de grasa (hiperintensa en T1 e hipointensa en T2). La confirmación diagnóstica se obtiene mediante técnicas de supresión grasa con STIR, en las que se produce la anulación de la señal, lo que es prácticamente patognomónico. La administración de contraste no produce realce de la lesión. Dentro de los lipomas, a menudo se ven focos de señal baja que representan zonas de calcificación u osificación; en los voluminosos es frecuente observar vasos prominentes que atraviesan la lesión.

La extirpación quirúrgica es técnicamente compleja y no está exenta de riesgos debido a la íntima relación del lipoma con las estructuras cerebrales y vasculares, lo que puede ser causa de morbilidad e incluso de mortalidad.

Los pacientes deben ser tratados quirúrgicamente cuando exista hidrocefalia obstructiva mediante derivación ventricular.

En las grandes deformidades por afectación ósea como cirugía estética.

El control médico de la epilepsia es de rigor.

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  • Última modificación: 2019/09/26 22:21
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