Meningioma cordoide
Fue propuesto por Kepes y colaboradores en 1988 para describir un tumor meníngeo que afectaba a individuos jóvenes 1).
Describieron 7 pacientes, con edades comprendidas entre 8 y 19 años, que presentaban unas neoplasias meníngeas con un peculiar patrón mixoide-cordoide, rodeadas de infiltrados linfoplasmocelulares masivos con formación de centros germinales.
Los pacientes mostraban anemia microcítica hipocrómica resistente a tratamiento con hierro y en un paciente se describió, además, disgammaglobulinemia con retraso del crecimiento. Estos síntomas desaparecían al extirpar el tumor y volvían a aparecer en las recidivas tumorales.
El tumor estaba compuesto de células con citoplasma vacuolado dispuestas en cordones sobre una matriz mixoide y se acompañaba a menudo de prominentes infiltrados linfoplasmocitoides peritumorales.
Posteriormente se han descrito más casos de meningioma cordoide no asociados con alteraciones hematológicas que afectan tanto a edades pediátricas como a adultos.
En la actualidad la clasificación de los tumores del sistema nervioso central de la OMS lo recoge como una variante poco frecuente de meningioma con mayor capacidad de recidiva.
Con frecuencia se encuentra a nivel supratentorial, y una ausencia de asociación con la enfermedad de Castleman.
Aunque de grado 2 de la OMS se ha propuesto disminuirlo a grado 1 al menos que destaquen factores agresivos 2).
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