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Tumor de fosa posterior

Nombres alternativos

Tumor infratentorial

Clasificación

Epidemiología

Los tumores de la fosa posterior en los niños ocupan el tercer lugar en frecuencia después de las leucemias y los linfomas.

Sus variedades más frecuentes son:

Meduloblastoma (neuroectodérmico primitivo)

Ependimoma

Astrocitoma sólidos o quísticos de células fibrilares.

Los tumores del tronco cerebral son gliomas que afectan predominantemente pacientes entre los 5 y los 10 años, y solo en un 20% afectan a pacientes adultos. Algunos tumores se extienden hacia el diencéfalo y otros son exofíticos, comprometiendo la meninge y dirigiéndose hacia el cerebelo, a través de los pedúnculos cerebelosos.

Anatomía Patológica

Fisiopatología

La fosa posterior en sí misma es un espacio pequeño y confinado y cualquier tumor que allí se desarrolle puede bloquear el flujo de líquido espinal y originar rápidamente un aumento de la presión en el cerebro y en la médula espinal.

Clínica

Los síntomas se desarrollan de manera muy temprana.

Entre los síntomas asociados por la hipertensión intracraneal:

Náuseas

Vómitos

Cefalea

Somnolencia

Ataxia, falta de coordinación de la marcha

Falta de equilibrio

Los síntomas ocasionados por los tumores de la fosa posterior también se presentan cuando el tumor lesiona las estructuras locales como los nervios del cráneo. Entre algunos de los síntomas de la lesión en los nervios craneanos se encuentran:

Pérdida de la audición Deficiencias en el campo visual Desviaciones del ojo Inestabilidad al caminar Debilidad del músculo facial Pupilas dilatadas Trastornos del sabor Pérdida parcial de la sensibilidad en la cara.

En una serie de 69 pacientes pediátricos se apreció Náuseas y vómitos (75,8%), cefalea (63,6%) y falta de coordinación (51,5%) seguido por somnolencia (28,8%), parálisis de nervio craneal (25,8%) y diplopía (24,2%) 1).

Los pacientes en la edad pediátrica suelen tener más sintomas neuropsicológicos 2).

Diagnóstico

La mayoría se diagnostican a través de un TAC con hidrocefalia acompañante.

No obstante algunos pueden pasar desapercibidos, o no detectarse la presencia de otros.

La mejor manera de visualizar la fosa posterior es a través de una RM, por lo que se debe de completar mediante esta técnica.

En algunos casos con todo el eje espinal para detectar la presencia de metástasis a través de líquido cefalorraquídeo.

Diagnóstico diferencial

Dandy-Walker

Quiste aracnoideo

Aneurismas Quiste aracnoideo

Infarto

Esclerosis múltiple

Absceso

Mielinolisis

Tratamiento

Usualmente requieren de una extirpación quirúrgica, debido a las estructuras en el área que pueden ser comprimidas por cualquier crecimiento anormal y a la frecuencia de los síntomas asociados con los tumores.

véase Abordaje de fosa posterior.

En ocasiones se debe de tratar primero mediante derivación ventricular, en los casos de hidrocefalia o como medida de seguridad tras la extirpación aunque no existe consenso sobre el manejo, antes, durante o después de la cirugía.

El hecho de que menos de un tercio de los pacientes requieren derivación refuta el papel profiláctico de la ventriculostomía endoscópica 3).

Ocasionalmente se utiliza radioterapia posoperatoria, dependiendo del tamaño y del tipo de tumor.

Complicaciones

Hernia cerebelosa ascendente

Hernia cerebelosa descendente

Edema cerebeloso tras extirpación tumoral

Pronóstico

El pronóstico depende de la prontitud con la que se detecte el tumor. La obstrucción completa del flujo del líquido espinal ocasiona hernia y muerte, pero si los tumores se detectan antes de que esto suceda, se puede realizar una cirugía asociada con una tasa favorable de supervivencia a largo plazo.

Complicaciones

El síndrome de fosa posterior se compone de mutismo cerebral transitorio, síntomas cognitivos y alteraciones neuroconductuales que suelen desarrollarse en niños intervenidos por resecciones tumorales en fosa posterior.

El sustrato fisiopatológico del síndrome no está claro.

Podría representar un fenómeno de diasquisis cerebelo-cerebral, que refleja el impacto metabólico de la lesión del cerebelo en funciones cognitivas y afectivas supratentoriales (De Smet 2009).

Caso clínico demostrativo

Paciente de 16 años, sin antecedentes previos de interes.

Cefaleas desde hace 4 meses que por lo general empiezan en región frontal.

Ocasionalmente nauseas, vomitos con leve sensación de mareo.

La exploración neurológica mostró una dismetría y una maniobra de Romberg positiva.

TC cerebral: Tumor de fosa posterior,que condiciona severa hidrocefalia obstructiva supratentorial, con signos de edema transependimario.

RM cerebral:Masa expansiva en fosa posterior cerebelosa vermiana paramedial inferior izquierda, de aprox. 43*35*30 mm, de contornos nítidos bien definidos, heterogénea, predominantemente hipointensa en T1, marcadamente hiperintensa en T2, con zona periférica de aspecto sólido irregular y centro de aspecto necrótico/quístico. No restricción de la Difusión asociada en secuencia DWI. Componente de probable naturaleza hemorrágica endolesional, hipointenso en T2* y calcificación grosera en margen inferior paramedial izquierdo, observada en TC e hipointensa en T2*. Intenso realce de componente sólido en secuencias post-contraste, con visualización de vasos aferentes. Extenso edema vasogénico perilesional en hemisferio cerebeloso izquierdo y en pedúnculo cerebeloso medio homolateral. Importante efecto de masa, con desplazamiento anterolateral derecho del IV ventrículo y del tronco del encéfalo, herniación amigdalar descendente (aprox. 9-10 mm), incipiente herniación transtentorial ascendente y severa hidrocefalia obstructiva; con dilatación acueductal, del III ventrículo y de ventrículos laterales, obliteración de surcos subaracnoideos de la convexidad y signos de edema transependimario y actividad hidrocefálica, en forma de áreas periventriculares de alteración de señal con hiperseñal en T2 e hiposeñal en T1.

Resumen:

1. Masa expansiva en fosa posterior cerebelosa vermiana izquierda y de las características descritas. El diagnóstico diferencial incluye, dada la edad del paciente, localización y características semiológicas de la lesión: astrocitoma pilocítico/astrocitoma cerebeloso, hemangioblastoma, ganglioglioma, etc. Importante efecto de masa con herniación amigdalar descendente, incipiente herniación transtentorial ascendente y severa hidrocefalia obstructiva supratentorial, con signos de edema transependimario y actividad hidrocefálica.

Bibliografía

De Smet HJ, Baillieux H, Wackenier P, De Praeter M, Engelborghs S, Paquier PF, De Deyn PP, Mariën P. Long-term cognitive deficits following posterior fossa tumor resection: a neuropsychological and functional neuroimaging follow-up study. Neuropsychology. 2009 Nov;23(6):694-704.

1) Kameda-Smith MM, White MA, George EJ, Brown JI. Time to diagnosis of paediatric posterior fossa tumours: an 11-year West of Scotland experience 2000-2011. Br J Neurosurg. 2013 Jun;27(3):364-9. doi: 10.3109/02688697.2012.741731. Epub 2012 Nov 27. PubMed PMID: 23186516.
2) Varela M, Liakopoulou M, Alexiou GA, Pitsouni D, Alevizopoulos GA. Presurgical neuropsychological and behavioral evaluation of children with posterior fossa tumors. J Neurosurg Pediatr. 2011 Dec;8(6):548-53. doi: 10.3171/2011.8.PEDS11223. PubMed PMID: 22132911.
3) Gopalakrishnan CV, Dhakoji A, Menon G, Nair S. Factors predicting the need for cerebrospinal fluid diversion following posterior fossa tumor surgery in children. Pediatr Neurosurg. 2012;48(2):93-101. doi: 10.1159/000343009. Epub 2012 Oct 4. PubMed PMID: 23038047
tumor_de_fosa_posterior.txt · Última modificación: 2014/11/16 12:56 por administrador